Síndrome da cimitarra: A propósito de três casos singulares / Scimitar syndrome: the purpose of three individual cases

Os autores relatam três casos de síndrome da cimitarra (SC), que em sua forma habitual cursa com drenagem venosa anômala no pulmão direito, de aspecto radiográfico característico, hipoplasia no referido pulmão e dextroposição cardíaca. Enfatizam sobre a radiografia simples do tórax, como principal exame na investigação diagnóstica, e o valor do estudo angiográfico, na elucidação de anomalias vasculares quando houver indicação cirúrgica. Outros exames complementares, como a tomografia computadorizada, são avaliados para a perfeita caracterização dessa síndrome e de suas variantes...

The authors write about three cases of scimitar syndrome which, commonly, releases as an atypical venous drainage of the right lung, with characteristic image, as well as hypoplasia of the same lung and dextropositioned heart. They emphasize the thoracic radiographic image as the most important complementary method of diagnosis and the importance of the angiographic study for the diagnose of vascular abnormalities with surgical indication. Other exams such as computerized tomography are of value in characterization of syndrome and its variants...

Post-op systemic hypertensive crises in an infant with total anomalous pulmonary venous connection.

Systemic hypertension is not usually a complication following repair of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). We report an infant with supracardiac TAPVC with hypertensive crises post-operatively resulting in pulmonary edema. We feel this might have been related to the pre-operative hemodynamics as described. Beta-blockers improved the hypertensive crises.

Valor del diagnóstico y tratamiento precoz en el pronostico de pacientes con sindrome de Budd-Chiari / The diagnose value and precocious treatment in the patient prognosis with Budd-Chari syndrome

El síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción completa, completa o parcial del drenaje venoso hepático. En los últimos 10 años la sobrevida de los pacientes con Budd Chiari ha aumentado, debido a los avances en los métodos diagnósticos y de radiología endovascular (Angioplastia y derivaciones intra-hepáticas transyugulares portosistemicas), las nuevas técnicas radiológicas intervensionistas pueden tener un papel relevante frente al tratamiento quirúrgico. Revisamos las historias de 8 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari, 4 pacientes fueron diagnosticados y tratados precozmente con anticoagulación y terapia endovascular, los restantes 4 pacientes acudieron a la institución con hipertensión portal clínicamente significativa, en estadios avanzados de su enfermedad y no fueron susceptibles de tratamiento medico o de terapia endovascular. De los 4 pacientes diagnosticados tempranamente, 3 (2 Child B y 1 Child C) recibieron anticoagulación oral con angioplastia con balon por vía transyugular, con mejoría clínica y resolución de la ascitis, con una reducción significativa del Índice de Child-Pugh (Child –Pugh A). Durante el seguimiento solo dos de los tres pacientes requirieron una sesión adicional de angioplastia transyugular. 1 paciente con Budd Chiari y trombosis portal simultanea, recibió solamente anticoagulación oral con evolución satisfactoria. Dos pacientes fueron referidas tardíamente (con 5 y 11 años de evolución) a este centro para evaluación y diagnóstico murieron durante el seguimiento, la causa en los dos caso fue síndrome hepatorrenal. El tratamiento del SBC requiere una valoración multidisciplinaria y debe ser individualizado. En los pacientes en que el Budd Chiari no pudo ser controlado médicamente, la angioplastia con balón vía transyugular se podría establecer como medida de descompresión de elección , frente a las derivaciones quirúrgicas, reservando el trasplante hepático cuando estas no son eficaces. Los resultado de este estudi...

El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños / The scimitar syndrome in infants and children

Introducción: El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo: Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos: En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados: Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005).Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión: Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.

Scimitar syndrome.

Scimitar syndrome is a relatively uncommon constellation of cardio-pulmonary anomalies, its typical feature being partial anomalous pulmonary venous connection. It can present in the neonatal period as well as later in life. We present the case of a girl diagnosed in the newborn period, along with a brief review of literature.

Scimitar syndrome.

Scimitar syndrome, a rare anomaly of partial pulmonary venous drainage into the hepatic portion of the inferior vena cava, detected in a ten-day-old neonate who presented clinically with respiratory distress and diagnosed on ultrasound of the thorax is being reported here.

Scimitar syndrome: imaging by magnetic resonance angiography and Doppler echocardiography.

We report magnetic resonance angiographic demonstration of both an anomalous pulmonary venous drainage and an anomalous systemic arterial supply in a patient with scimitar syndrome. Contrast-enhanced magnetic resonance angiography provides an excellent non-invasive diagnostic tool for demonstrating this complex congenital lesion in detail. A two-dimensional and colour Doppler echocardiography was also performed to show the anomalous venous drainage and to analyse the anomalous flow velocity pattern.

Tratamiento quirúrgico innovador del drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. Experiencia preliminar / Innovating surgical treatment of the pulmonary venous drainge anomalies partisan. Preliminary experience

El drenaje venoso pulmonar anómalo es una cardiopatía congénita en la que las venas pulmonares drenan en el atrio derecho o la circulación venosas sistémica. Puede tener anomalías cardíacas asociadas. El tratamiento quirúrgico varía de acuerdo a las características anatómicas de cada caso. El objetivo de nuestro trabajo es exponer una técnica quirúrgica innovadora que no requirió de circulación extracorpórea, ni arresto circulatorio, con excelentes resultados, en una paciente sin hipertensión pulmonar ni comunicación interauricular.

role of ultrafast CT in the diagnosis of atrial septal defects and partial anomalous pulmonary venous return

Atrial Septal Defects [ASDs] and Partial Anomalous Pulmonary Venous Return [PAPVR] are relatively two of the most frequent congenital heart lesions producing right heart volume overload. Although generally well tolerated during childhood, exercise intolerance, arrhythmia, pulmonary hypertension, paradoxical embolism, and congestive heart failure appear later in adulthood. Transthoracic echocardiography [TTE] is usually effective for their diagnosis in children, however; its accuracy may be limited in large or older subjects and cardiac catheterization [CC] is then required. The purpose of this study is to assess the value of ultrafast cine computed tomography [UFCT] to diagnose ASDs and PAPVR in a wide spectrum of patients age and size as compared to other non-invasive imaging systems, namely transthoracic and transesophageal echocardiography. The study population included 36 patients, 21 children and 15 adults, age 4/12 to 45 years, and weight 4.8 to 83 kgs. Diagnosis included: secundum ASD [SASD] in 21, sinus venosus ASD [VASD] in 7, and PAPVR in 8. Patients with primum ASD were excluded. All patients had TTE, 14 had intraoperative transesophageal echocardiography, 20 had CC, and all had a surgical repair. UFCT flow studies using time-density curves from single contrast bolus injections and high resolution imaging during constant infusion, were obtained. These provided the anatomy of pulmonary veins and atrial septum, size/thickness/function of right ventricle and identified the direction/magnitude/localization of shunting. UFCT diagnosed all 21 patients with [SASD], all 7 patients with [VASD], and failed to diagnose PAPVR in one patient where only a flow study was done, i.e. without high resolution imaging. In contrast, TTE failed to demonstrate [SASD] in 5 patient and [VASD] in 4 patients, all of whom were adult subjects. It also failed to identify the PAPVR in 5 out of 8 patients, two of whom were children. TEE showed all 10 patients with SASD and failed to show 1 out of 4 patients with VASD. Non of the partial veins were imaged with TEE. TTE is of limited value in large subjects with ASD or PAPVR. UFCT is the diagnostic procedure of choice short of invasive cardiac catheterization

Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada / Scimitar syndrome: case report with false diagnoses and adequate procedure

A síndrome da cimitarra, embora rara, é importante de ser conhecida por pediatras e pneumologistas, pois a imagem radiológica, apesar de sugerir o diagnóstico, pode ser mal-interpretada, levando a falsos diagnósticos. A partir da suspeita diagnóstica, a investigação com ecocardiograma e angiografia é fundamental, mesmo no paciente assintomático, pois pode-se evidenciar hipertensão pulmonar importante, de tal forma que o tratamento cirúrgico é indicado para evitar complicações futuras irreversíveis. Criança, apesar das dificuldades diagnósticas iniciais, foi operada precocemente, havendo excelente evolução durante o seguimento ambulatorial

A importância da radiogarafia de tórax no diagnóstico da síndrome da cimitarra / The importance of chest radiograph in the diagnosis of scimitar syndrome

Objetivo: Alertar sobre a importância da radiografia de tórax no diagnóstico da Síndrome da Cimitarra, apresentado como elementos principais a drenagem anômala venosa do pulmäo direito e da artéria pulmonar, anomalias da segmentaçäo brônquica e da vasculatura arterial pulmonar. Métodos: Os autores relatam um caso da Síndrome da Cimitarra em um escolar de 8 anos e discutem os métodos diagnósticos e o tratamento cirúrgico. Resultados: A criança apresentou evoluçäo favorável após abordagem cirúrgica e seguimento sem complicaçöes. Conclusäo: A Síndrome da Cimitarra é uma entidade rara, que pode cursar com manifestaçöes clínicas pouco evidentes. Nesses casos, a radiografia de tórax torna-se um exame de grande relevância no rastreamento dessa anomalia, já que demonstra uma persistente imagem paracardíaca direita, conseqüente à drenagem da veia pulmonar direita na veia cava inferior ("Sinal da Cimitarra").